O influenciador Lito Sousa, 59 anos, criador do canal Aviões e Músicas, foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), condição neurodegenerativa rara e sem tratamento capaz de interromper sua evolução. O anúncio foi feito nesta sexta-feira (21) pela esposa dele, a empresária Mila Seidl, em um vídeo publicado nas redes sociais (a seguir, saiba mais sobre a doença).
Segundo Mila, Lito perdeu boa parte dos movimentos nas últimas semanas, mas permanece lúcido. A família organiza uma estrutura de atendimento domiciliar com cuidador em tempo integral.
A empresária afirmou que o caso fugiu do padrão mais comum descrito na literatura médica. Em vez de começar com um quadro de demência, a doença se manifestou de outra forma. A confirmação veio após semanas de investigação no Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo.
Mila também contou que existem estudos em andamento no exterior, mas ainda não há confirmação de que Lito possa participar de algum deles. Os médicos orientaram o influenciador a aproveitar o período de lucidez para conversar e estar com a família.
A DCJ é uma doença neurodegenerativa rara que provoca uma deterioração muito rápida das funções do cérebro, causada por uma proteína chamada príon (entenda abaixo). Ela existe naturalmente no organismo, mas pode assumir uma forma anormal.
— É uma doença rara e muito grave. Ela se manifesta como uma demência rapidamente progressiva, que evolui ao longo de meses. É diferente do Alzheimer e do Parkinson, que também são neurodegenerativas, mas se desenvolvem ao longo de anos — explica Raphael Machado de Castilhos, neurologista do Departamento de Neurologia Cognitiva da Academia Brasileira de Neurologia (ABN).
Além da perda das funções cognitivas, o paciente pode apresentar:
- dificuldade para caminhar
- perda de coordenação dos movimentos
- alterações na fala
- rigidez e lentidão dos movimentos
- contrações musculares involuntárias
— O paciente pode ter alterações motoras que lembram um parkinsonismo, além das mioclonias, que são abalos musculares involuntários. Tudo isso acontece muito rápido — descreve Castilhos.
A doença evolui rapidamente e leva à perda de autonomia. Segundo dados citados pelo Ministério da Saúde, cerca de 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o início dos sintomas, com sobrevida média de cinco meses após o diagnóstico.
Como é feito o diagnóstico?
Não existe um único exame capaz de confirmar a doença em vida. O diagnóstico combina a avaliação dos sintomas com exames de imagem e laboratoriais.
A ressonância magnética é um dos principais exames utilizados porque pode mostrar alterações características da DCJ e ajudar a descartar outras doenças que provocam demência de progressão rápida.
A investigação pode ser demorada porque os médicos precisam excluir outras condições potencialmente tratáveis, como: encefalites autoimunes – como foi o caso de Lito –, doenças vasculares, distúrbios metabólicos e outras formas de demência rapidamente progressiva.
Também existe o exame RT-QuIC, realizado a partir do líquido cefalorraquidiano obtido por punção lombar. O teste procura identificar a presença da proteína priônica anormal.
— É um teste ainda pouco disponível no Brasil. Alguns centros no país estão começando a fazer, mas não conseguimos pedir esse exame com facilidade — afirma Castilhos.
Príon é uma proteína que existe naturalmente no organismo.Reprodução/adobe.stock.com
O que é um príon?
O príon não é um vírus ou uma bactéria, mas uma proteína que existe naturalmente no organismo e que pode assumir uma forma anormal e se espalhar pelo sistema nervoso.
— Quando a proteína anormal encosta em um príon normal, esse príon normal se torna anormal. Ela vai contaminando os arredores dentro do cérebro. Talvez seja essa a explicação para a doença ser tão rápida — explica o neurologista.
Por isso, antibióticos e antivirais não funcionam contra a doença. Atualmente, também não existe terapia capaz de interromper esse processo.
Existe tratamento para a Creutzfeldt-Jakob?
Atualmente, não há tratamento capaz de interromper ou reverter a evolução da Creutzfeldt-Jakob.
O atendimento é voltado principalmente para controlar sintomas, aliviar dores e contrações musculares, manter a alimentação e a hidratação, preservar a mobilidade pelo maior tempo possível e oferecer suporte ao paciente e à família.
Há pesquisas em andamento para tentar encontrar medicamentos capazes de interferir na progressão da doença, mas nenhum tratamento desse tipo está disponível atualmente.
A raridade da DCJ também dificulta os estudos clínicos, já que é difícil reunir um número grande de pacientes para testar novas terapias.
Quais são os tipos de DCJ?
Existem quatro formas conhecidas da doença:
- Esporádica: surge sem uma causa identificável e representa cerca de 85% dos casos
- Familiar ou hereditária: está relacionada a mutações genéticas transmitidas entre gerações
- Iatrogênica: esteve associada a procedimentos médicos realizados no passado e hoje abandonados
- Nova variante (vDCJ): relacionada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da “vaca louca”
Segundo o neurologista, os casos observados atualmente no Brasil são principalmente das formas esporádica e genética.
A incidência mundial é estimada em cerca de um caso por milhão de habitantes por ano. Aos 59 anos, Lito está na faixa etária em que a forma esporádica é mais comum. A família não informou qual tipo foi identificado no influenciador.
Essa é uma doença contagiosa?
Não. A forma esporádica, que é a mais comum, não é adquirida pelo contato com outra pessoa.
Embora a DCJ faça parte de um grupo chamado de doenças “transmissíveis”, a transmissão ocorre apenas em situações muito específicas, como determinados procedimentos médicos realizados no passado.
Não há transmissão no convívio cotidiano, por meio de abraço ou contato físico, compartilhamento de alimentos ou cuidados domiciliares.
Não é a “doença da vaca louca”
A chamada “doença da vaca louca” está relacionada especificamente à nova variante da DCJ. Ela surgiu em alguns países europeus e foi associada ao consumo de produtos de bovinos contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina.
Segundo o Ministério da Saúde, o Brasil nunca registrou um caso de vDCJ desde o início da notificação compulsória, em 2005.
As demais formas, incluindo a esporádica, não têm relação com o consumo de carne.
Dados da doença no Brasil
A DCJ é de notificação compulsória no Brasil desde 2005. Casos suspeitos precisam ser comunicados às autoridades de saúde.
Um levantamento do Ministério da Saúde, publicado em 2022, reuniu os dados dos primeiros 17 anos de notificações:
- 1.576 casos suspeitos
- 547 confirmados
- 457 descartados
- 572 com classificação final ignorada
As notificações se concentraram principalmente nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. São Paulo teve o maior número de casos suspeitos, com 512, seguido por Paraná (189) e Minas Gerais (158).
O Ministério da Saúde ressalta que os dados podem ser afetados por falhas no preenchimento e no acompanhamento das notificações.
Fonte: GZH
